Tumori dell'Appendice

Cosa è l’appendice e a cosa serve?

L’appendice è un piccolo organo della lunghezza di un dito, situato generalmente nella parte inferiore destra dell’addome, vicino al punto in cui l’intestino tenue si unisce al colon (intestino crasso). Sebbene la sua funzione non sia ancora completamente compresa, la presenza di tessuto linfoide suggerisce un possibile ruolo nella difesa contro le infezioni. Tuttavia, l’appendice non è essenziale per la sopravvivenza umana, motivo per cui viene spesso rimossa in caso di infezione o infiammazione (appendicite). Poiché fa parte del sistema digestivo, il tumore dell’appendice è classificato tra i tumori gastrointestinali.

Il tumore dell’appendice è estremamente raro. È anche difficile da individuare, spesso scoperto per caso quando l’appendice viene rimossa a causa di un’appendicite. A volte viene rilevato in maniera casuale quando un paziente si sottopone a un’indagine radiologica per altre patologie e il radiologo nota qualcosa di insolito, suggerendo ulteriori esami.

Quali sono i fattori di rischio? come prevenirlo?

Non sono stati dimostrati fattori di rischio o cause sottostanti per il tumore appendicolare. La malattia può colpire persone di diverse fasce d’età, dai giovani agli anziani. A causa della sua rarità, non esistono test di screening per il tumore dell’appendice.

Quali sono i sintomi?

Il tumore dell’appendice può essere asintomatico o causare l’ostruzione dell’organo, portando così alla sua infiammazione, un processo noto come appendicite. Per questo motivo, il tumore viene spesso diagnosticato in seguito all’asportazione dell’appendice durante il trattamento di un’appendicite acuta. In altri casi, si presenta in uno stadio avanzato, quando si è già diffuso ad altri organi.

Alcuni dei sintomi includono:

  • Distensione o gonfiore addominale
  • Dolore nel basso ventre, solitamente sul lato destro
  • Ernia inguinale
  • Occlusione intestinale
  • Perdita di appetito e di peso
  • Arrossamento improvviso del viso e del collo
  • Nausea e vomito

I sintomi dell’appendicite acuta sono:

  • Dolore addominale al fianco destro
  • Febbre
  • Nausea e vomito
  • Inappetenza

Esistono diversi tipi di tumori dell’appendice?

Esistono diversi tipi di tumori dell’appendice, alcuni dei quali sono maligni, mentre altri non lo sono. I due principali tipi di tumore dell’appendice sono chiamati tumori carcinoidi (o neuroendocrini) e i carcinomi.

Tumori carcinoidi: tumori carcinoidi sono i più comuni tra i tumori dell’appendice, rappresentando circa la metà dei casi diagnosticati. Di solito si sviluppano all’estremità distale dell’appendice. Poiché spesso non presentano sintomi, questi tumori vengono spesso scoperti solo dopo che l’appendice è stata rimossa. Sono un tipo di tumore neuroendocrino gastrointestinale (NET).
(clicca qui per saperne di più sui tumori neuroendocrini)

I Carcinomi includono:

  • Adenocarcinoma mucinoso: Questo è il secondo tipo più comune di tumore dell’appendice. Si sviluppa nell’appendice, ma spesso viene diagnosticato solo dopo che si sono diffusi al peritoneo (la membrana che riveste la cavità addominale). 
  • Carcinoidi a cellule caliciformi (noti anche come adenocarcinoidi): Questi tumori sono meno comuni e, nonostante il nome, non sono né tumori carcinoidi né NET. Si comportano e vengono trattati in modo simile agli adenocarcinomi mucinosi. 
  • Adenocarcinoma di tipo intestinale: Questi tumori si trovano solitamente vicino alla base dell’appendice. Quando causano sintomi, questi sono spesso simili a quelli del cancro del colon-retto. 
  • Adenocarcinoma a cellule ad anello con castone: Questo è un tipo molto raro ma aggressivo di tumore dell’appendice. Spesso causa appendicite.

Esistono anche altre lesioni dell’appendice che sono precancerose e che possono essere diagnosticate durante o dopo un’appendicectomia. La maggior parte di queste condizioni viene trattata efficacemente con la rimozione dell’appendice e richiede solo un monitoraggio periodico nel tempo. La più comune tra queste è il mucocele appendicolare, una dilatazione cistica della parete dell’appendice contenente muco.

Come si cura?

Il trattamento del tumore dell’appendice dipende dallo stadio della malattia, dal tipo di tumore e dalle condizioni di salute del paziente. Valutando ogni singolo caso si procede con la scelta del trattamento più adeguato che può includere un intervento chirurgico e/o un trattamento chemioterapico.

Quali sono gli interventi chirurgici per il trattamento del tumore dell’appendice?

La chirurgia è spesso il primo passo nel trattamento del cancro localizzato dell’appendice. A seconda dello stadio della malattia, il chirurgo potrebbe eseguire uno dei seguenti interventi:

  • Appendicectomia: Se il tumore non si è esteso ad altri organi, l’asportazione della sola appendice, potrebbe essere sufficiente per trattare il cancro. 
  • Emicolectomia: Se il tumore è di tipo carcinoide e ha una dimensione superiore a 2 cm, il chirurgo potrebbe proporre l’ emicolectomia destra oltre alla appendicectomia. In questo caso, verrà rimossa la parte del colon vicina all’appendice e le parti rimanenti del colon verranno collegate per ripristinare la continuità intestinale. L’emicolectomia potrebbe essere raccomandata anche per altri tipi di tumori dell’appendice.

Per entrambi gli interventi, i nostri chirurghi sono in grado di utilizzare un approccio chirurgico mini-invasivo laparoscopico o robotico. Queste tecniche consentono l’esecuzione dell’intervento chirurgico tramite incisioni di meno di 1 cm consentendo ai pazienti di recuperare più rapidamente, con meno dolore e un minor rischio di complicazioni.

  • Chirurgia citoriduttiva o di debulking, con HIPEC. Se il tumore dell’appendice non è di tipo carcinoide e si trova in uno stadio avanzato (cioè si è diffuso all’addome), il chirurgo potrebbe raccomandare una chirurgia citoriduttiva, o di debulking. Durante questa procedura, il chirurgo rimuove il tumore, il liquido circostante, se presente, e qualsiasi organo che non può essere separato dal tumore, come parti dell’intestino, cistifellea, milza, ovaie, utero e rivestimento della cavità addominale. Nel corso di questo intervento, può essere associata l’infusione intra-addominale di farmaci chemioterapici (HIPEC) .
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