Patologia del Pancreas

PATOLOGIA DEL PANCREAS

IL PANCREAS

Il pancreas è una ghiandola digestiva, situata in profondità nell’addome superiore, tra lo stomaco e la seconda-terza vertebra lombare. Dal punto di vista anatomico il pancreas è suddiviso in cinque porzioni: testa, processo uncinato, istmo, corpo e coda. La testa è raccolta all’interno della curva duodenale, mentre la coda arriva a contatto con la milza. Il pancreas è una ghiandola costituita da due componenti: una esocrina che versa le secrezioni (enzimi digestivi) nel duodeno e una endocrina che versa le proprie secrezioni (ormoni pancreatici: insulina, glucagone…) direttamente nel sangue. La componente esocrina è costituita da tessuto ghiandolare e da un sistema ramificato di dotti che convogliano le secrezioni enzimatiche nel dotto principale (dotto di Wirsung) che sfocia nel duodeno insieme al coledoco.

IL CARCINOMA PANCREATICO

Il carcinoma del pancreas esocrino è una neoplasia particolarmente aggressiva. L’importanza di questo tumore è accresciuta dal fatto che la sopravvivenza a 1 anno si attesta intorno al 21%, mentre quella a 5 anni non supera il 6%. Sfortunatamente, in stadio precoce, il carcinoma del pancreas è asintomatico o causa solo sintomi aspecifici.

TUMORE DEL PANCREAS EREDITARIO E FAMILIARE

Circa il 10% dei pazienti affetti da cancro del pancreas ha dei familiari affetti da questo tumore. Inoltre, mutazioni di alcuni geni correlati a particolari sindromi genetiche (sindrome del tumore della mammella e dell’ovaio, sindrome di Peutz-Jeghers, sindrome del melanoma familiare) o condizioni come la pancreatite ereditaria, possono esporre ad un rischio maggiore di sviluppare il tumore del pancreas. Molti centri di pancreatologia in Italia e nel mondo stanno intensificando la ricerca sulla diagnosi precoce di cancro del pancreas, attraverso la sorveglianza di persone a rischio genetico e/o familiare (ossia i soggetti aventi due consanguinei affetti sulla stessa linea di parentela, con almeno uno dei due di primo grado). Diversi studi hanno infatti dimostrato che la diagnosi precoce di cancro del pancreas è possibile e ancora di più la diagnosi di lesioni pre-tumorali.

COME FARE DIAGNOSI

Sintomi e segni caratteristici si presentano quando il tumore è cresciuto e ha invaso altri organi e/o comprime i dotti biliari, e comprendono: calo di peso, diminuzione o perdita dell’appetito, dolore epigastrico irradiato al dorso, ittero, astenia, nausea e vomito, insorgenza o rapido peggioramento del diabete. Il marcatore bioumorale più sensibile e specifico di carcinoma del pancreas è il CA 19-9, che ha un ruolo importante nel monitoraggio della terapia sia medica sia chirurgica. Al momento della diagnosi di carcinoma pancreatico bisogna valutare attentamente se la neoplasia è limitata al pancreas o ha già dato metastasi ad altri organi (linfonodi, vasi sanguigni, fegato, polmone). L’interessamento loco-regionale e/o a distanza condiziona la possibilità di intervenire chirurgicamente con intento radicale. Per definire la diagnosi e per decidere se la neoplasia sia potenzialmente resecabile, sono disponibili i seguenti esami strumentali:

Tomografia computerizzata (TC) dell’addome superiore con mezzo di contrasto
Risonanza magnetica nucleare (RMN)
Ecoendoscopia (EUS)
18F-FDG PET/TC (tomografia ad emissione di positroni/tomografia computerizzata)

CHIRURGIA DEL PANCREAS

Esistono tre tipi principali d’intervento chirurgico con intento curativo per i tumori pancreatici. La scelta dipende dalla sede e dall’estensione della neoplasia.

La duodenocefalopancreasectomia, per i tumori della testa del pancreas. Intervento tecnicamente molto complesso che prevede l’asportazione in blocco della testa del pancreas, del duodeno, della colecisti, della parte terminale del coledoco. La mortalità dopo DCP nelle mani di un chirurgo pancreatico esperto è attualmente molto bassa (0-3%) e l’intervento dura in genere 6-8 ore.
La pancreasectomia sinistra, per i tumori del corpo-coda del pancreas. Intervento che prevede l’asportazione del pancreas insieme alla milza. In caso di tumore benigno, si può eseguire quest’intervento senza asportare la milza.
La pancreasectomia totale, per i rari tumori estesi a tutto il pancreas. Viene asportato l’intero pancreas insieme alla milza. È possibile vivere senza pancreas, ma si rende necessario il trattamento con insulina per il controllo del diabete e con enzimi pancreatici per la digestione degli alimenti.

INTERVENTI PALLIATIVI

La maggior parte dei pazienti con carcinoma pancreatico (circa l’80%) purtroppo giunge all’osservazione quando la malattia è già in fase avanzata. Questi pazienti presentano spesso dei problemi di stenosi delle vie biliari e/o del duodeno che richiedono comunque una soluzione:

La chirurgia palliativa: consiste nel creare un bypass (biliare e/o digestivo) senza rimuovere il tumore.
Il trattamento endoscopico: consente di superare l’ostacolo al transito biliare, inserendo una protesi (tubo di materiale plastico o metallico) nell’albero biliare in corso di ERCP (colangio-pancreatografia retrograda endoscopica).
Il drenaggio biliare percutaneo transepatico: consente di superare l’ostacolo al transito biliare, mediante l’introduzione della protesi nella via biliare passando attraverso il fegato sotto controllo radiologico.

CISTI E TUMORI CISTICI DEL PANCREAS

Le lesioni cistiche del pancreas costituiscono un gruppo eterogeneo di patologie, riscontrate sempre più frequentemente in modo occasionale in pazienti asintomatici.

PSEUDOCISTI

Lesione benigna di origine infiammatoria (pancreatite acuta o cronica) o traumatica. E’ costituita da una raccolta di succo pancreatico delimitata da una parete, che si forma e si stabilizza in genere in alcune settimane dopo una pancreatite. Le pseudocisti voluminose o sintomatiche (per dolore o sintomi da compressione sui visceri circostanti) vanno sottoposte a trattamento chirurgico (apertura e svuotamento della pseudocisti nello stomaco o nell’intestino) o endoscopico (posizionamento di protesi per via endoscopica per mettere in comunicazione la pseudocisti con lo stomaco). Dopo il trattamento si assiste alla progressiva scomparsa della pseudocisti.

TUMORI CISTICI DEL PANCREAS

È una famiglia di lesioni neoplastiche, dotate di vario grado di malignità, di cui le principali sono:

CISTOADENOMA SIEROSO

Neoplasia cistica a contenuto sieroso quasi sempre benigna, con quadro clinico silente o, nelle forme voluminose, caratterizzato da modesto dolore e segni di compressione sugli organi circostanti (stomaco, duodeno e vie biliari). Il trattamento chirurgico è indicato nei pazienti sintomatici o in caso di dubbio diagnostico rispetto alle neoplasie mucinose o ad altre lesioni potenzialmente maligne.

CISTOADENOMA E CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO

Il cistoadenoma (e il cistoadenocarcinoma) pancreatico è un tumore cistico che contiene muco, ma non comunica con il dotto pancreatico principale. L’evoluzione naturale di questa neoplasia prevede il progressivo passaggio dalla forma benigna (cistoadenoma mucinoso) alla forma francamente maligna (cistoadenocarcinoma mucinoso). La terapia di questo tumore è chirurgica e consiste nell’asportazione della porzione di pancreas contenente la lesione. La guarigione definitiva è garantita per le lesioni benigne, ma anche per le forme maligne se ancora localizzate o prive di metastasi.

NEOPLASIA PAPILLARE MUCINOSA INTRADUTTALE (IPMN)

È una varietà di neoplasia producente muco, con dilatazione e/o ostruzione dei dotti e formazione di lesioni cistiche di diametro variabile. Questa neoplasia si può localizzare nel dotto pancreatico principale o nei dotti secondari. Presenta un’evoluzione progressiva da adenoma a carcinoma in situ, fino al carcinoma invasivo, con probabilità di trasformazione maligna maggiore per IPMN del dotto principale. Spesso asintomatico, raramente causa episodi di pancreatite. Per la scelta della terapia vanno presi in considerazione il rischio di malignità, la spettanza di vita del paziente e il rischio chirurgico. Il trattamento chirurgico consiste nella resezione pancreatica, di entità variabile in base all’estensione del coinvolgimento duttale pancreatico.

TUMORE SOLIDO-PSEUDOPAPILLARE DEL PANCREAS

Tumore raro che colpisce in genere donne giovani, costituito da una massa solida e voluminosa. La terapia di scelta è chirurgica e consiste nella resezione pancreatica con asportazione radicale della neoplasia.